دانلودمقاله باموضوع نتایج بالینی افراد مبتلا به فابری بیماری - مطالعه ثبت ANZDATA
در قالب pdf و در 5 اسلاید،قابل ویرایش، شامل:
بخشی از متن:
بیماری فابری (FD) یک ذخیره سازی لیزوزومی مرتبط با X است
بیماری ناشی از کمبود آنزیم آگالاکتوزیداز
A. FD دارای عصبی، قلبی عروقی و
تظاهرات کلیوی اختلال عملکرد کلیه کمک می کند
به طور قابل توجهی به مرگ و میر در افراد مبتلا به FD. تجزیه و تحلیل
Fabry Registry نشان داد که 57 درصد از افراد مبتلا به FD
که به دلایل قلبی عروقی فوت کرده بود
درمان جایگزینی کلیه (KRT) دریافت کرد. 1 نوترکیب
از a-galactosidase A می توان برای جایگزینی درون زا استفاده کرد
a-galactosidase A و از سال 2001 در دسترس بوده است
تاریخ، اطلاعات محدودی در مورد پیش آگهی وجود دارد
پیش بینی ها و نتایج افراد مبتلا به FD در
KRT یا در مورد اثر درمان جایگزینی آنزیم
(ERT) در جمعیت های KRT. علاوه بر این، عدم وجود
یک گروه کنترل (افراد تحت درمان با FD یا پیوند).
گیرندگان بدون FD) اثر ERT را بر روی می گذارد
ارزیابی نتایج بالینی پس از پیوند دشوار است. 3،4
دیالیز استرالیا و نیوزلند و
ثبت پیوند (ANZDATA) نتایج بالینی را ثبت می کند
اطلاعات برای افرادی که KRT در استرالیا دریافت می کنند
و نیوزلند هدف اصلی مقایسه این بود
ویژگی ها و نتایج افراد مبتلا به FD در KRT
در مقایسه با کسانی که FD ندارند. تحلیل های ثانویه
با هدف تعیین اینکه آیا افرادی که KRT را بعد از این شروع می کنند یا خیر
معرفی ERT (2001) خطر مرگ و میر را تغییر داده بود.
